Sapropterin hydrochloride እናቀርባለን

ኩባንያችን ያቀርባል Sapropterin hydrochlorideበ phenylketonuria (PKU) ጉዳዮችን ለማከም የሚያገለግል የመድኃኒት ምርት። በሰውነት ውስጥ የ phenylalanine ሁኔታዎችን ለመቆጣጠር የሚረዳው የtetrahydrobiopterin (BH4) ሰው ሰራሽ ቅርፅ ነው። PKU በፕሮቲን የበለጸጉ ምግቦችን ፌኒላላኒንን መሰባበር በማይችሉ ግለሰቦች ላይ ተጽዕኖ የሚያሳድር ያልተለመደ በዘር የሚተላለፍ ቅሬታ ነው ፣ ይህም ከባድ በሆኑ ጉዳዮች ላይ የአንጎል ጉዳት ያስከትላል ። ጥብቅ ሙከራዎችን አጋጥሞታል እና ለደህንነት እና ውጤታማነት በጣም ከፍተኛውን የአሲዱቲቲ ደንቦችን ያሟላል። በPKU ለሚሰቃዩ ጉዳዮች ጥራት ያለው መድሃኒት ለማቅረብ ቁርጠኞች ነን።

Sapropterin dihydrochloride ምንድን ነው?

Sapropterin dihydrochloride ግለሰባዊነትን በ phenylketonuria (PKU) ለማከም የሚያገለግል መድሃኒት ነው። PKU በብዙ ምግቦች ውስጥ የተቀመጠ አሚኖ አሲድ ፌኒላላኒንን ለመስበር ሰውነት ብቁ እንዳይሆን የሚያደርግ በዘር የሚተላለፍ ቅሬታ ነው። ይህ በደም ውስጥ ያለው የ phenylalanine ክምችት እንዲፈጠር ሊያደርግ ይችላል, ይህም በከባድ የአእምሮ እክል, የባህርይ ችግሮች እና ሌሎች የጤና ጉዳዮች ላይ ተጽእኖ ይኖረዋል.

የሚሠራው ሰውነታችን ለፊኒላላኒን ሂደት አስፈላጊ የሆነውን tetrahydrobiopterin(BH4) የተባለ ኢንዛይም የበለጠ እንዲያመርት በመርዳት ነው። በሰውነት ውስጥ የ BH4 ሁኔታዎችን በመጨመር በደም ውስጥ የሚገኘውን የ phenylalanine መጠን እንዲቀንስ እና ከ PKU ጋር የተዛመዱ የጤና ችግሮች ስጋትን ይቀንሳል።

በአጠቃላይ በየቀኑ እንደ ታብሌት ወይም እንደ ቅባት ከውሃ ጋር የተቀላቀለ ነው. እንክብሉ ከነባሩ ልዩ መስፈርቶች ጋር የተጣጣመ ነው እና በጊዜ ሂደት ለህክምናው በተሰጠው ምላሽ ላይ የተመሰረተ ሊሆን ይችላል። የPKU ምልክቶችን ለመቆጣጠር እንዲረዳ በጤና እንክብካቤ አቅራቢ የሚሰጠውን የመድኃኒት መመሪያ መከተል አስፈላጊ ነው።

እንደ ማንኛውም መድሃኒት, በአንዳንድ ሰዎች ላይ የጎን እቃዎችን ሊወልድ ይችላል. የተለመዱ የጎን እቃዎች ራስ ምታት፣ ማቅለሽለሽ፣ ፑኪንግ፣ ተቅማጥ፣ የሆድ ህመም እና የምግብ ፍላጎት ማጣትን ሊያካትቱ ይችላሉ። አልፎ አልፎ, ፀረ-ህመም ምላሽ ሊሰጥ ይችላል. ማንኛውንም ያልተለመዱ ወይም ከባድ የጎን እቃዎችን ለጤና አጠባበቅ አቅራቢ ያለማቋረጥ ሪፖርት ማድረግ አስፈላጊ ነው።

በአጠቃላይ ፣ የ phenylalanine ሁኔታዎቻቸውን ማስተዳደር ለሚያስፈልጋቸው ከ PKU ጋር ለግለሰቦች ውጤታማ የሕክምና አማራጭ ሊሆን ይችላል። በትክክለኛው መጠን እና አመጋገብ ከ PKU ጋር ተያይዘው የሚመጡ የጤና ችግሮችን ስጋት ለመቀነስ እና የህይወት ጥራትን ለማሻሻል ይረዳል።

መሰረታዊ መረጃ

የምርት ስም: Sapropterin dihydrochloride

CAS: 69056-38-8

MF:C9H17Cl2N5O3

MW: 314.17

EINECS: 663-669-3

MDL ቁጥር፡ኤምኤፍሲዲ00891665

የማቅለጫ ነጥብ፡245-246° (ታህሳስ)

አልፋ D25 -6.81° (c = 0.665 በ 0.1 M HCl)

መዋቅራዊ ቀመር፡-

መነሻ: ቻይና

የማስረከቢያ ጊዜ: በክምችት ውስጥ

የቴክኒክ ዝርዝር

ጥቅል: 1 ግራም; 10 ግራም; 1 ኪሎ ግራም ወይም እንደ ፍላጎቶችዎ

ማከማቻ: በጠባብ, ብርሃን-የሚቋቋም መያዣዎች ውስጥ ቀዝቃዛ ቦታ ውስጥ አቆይ

የመደርደሪያ ሕይወት: ዱቄት: 2 ዓመታት

መተግበሪያ

Sapropterin hydrochloride ሰው ሰራሽ የሆነ የ dihydrobiopterin አይነት ነው፣ በሰውነት ውስጥ በተፈጥሮ የሚገኝ ንጥረ ነገር ሲሆን ይህም ፌኒላላኒን ሃይድሮክሲላሴ (PAH) የተባለውን ጠቃሚ ኢንዛይም ለማቀጣጠል የሚረዳ ነው። PAH ለብዙ የሥጋ ተግባራት አስፈላጊ የሆነውን አሚኖ አሲድ ፌኒላላኒንን ወደ ታይሮሲን የመቀየር ኃላፊነት አለበት።

ለ phenylketonuria (PKU) ሕክምና ሆኖ የሚያገለግል ሲሆን ይህም በሰውነት ውስጥ የአሚኖ አሲድ ፌኒላላኒንን ሂደት ላይ ተጽእኖ የሚያሳድር በዘር የሚተላለፍ ቅሬታ ነው. PKU ባለባቸው ሰዎች PAH የለም ወይም በአግባቡ እየሰራ አይደለም ይህም በደም እና በአንጎል ውስጥ የፌኒላላኒን ክምችት እንዲኖር ያደርጋል። ይህ የአእምሯዊ እክል፣ መናድ እና የባህሪ ችግሮችን ጨምሮ የተለያዩ ምልክቶችን ሊፈጥር ይችላል።

የሚቀረውን ወይም ያልተሟላ የ PAH ኢንዛይሞችን ለማነቃቃት የሚረዳውን አካልን ተጨማሪ ዳይድሮቢዮፕተሪን በማቅረብ ይሰራል። ይህ በደም እና በአንጎል ውስጥ የ phenylalanine ክምችት እንዲቀንስ እና ከ PKU ጋር የተያያዙ ምልክቶችን ሊያሻሽል ይችላል.

በአጠቃላይ እንደ የቃል ታብሌት ወይም ከውሃ ጋር የተቀላቀለ የቅባት ቀለም ይሰጣል። የሎዘንጅ እና የአስተዳደር መርሐግብር እንደ ነባሪው ዕድሜ፣ ክብደት እና እንደ PKU ተለዋዋጭነት ይለያያል። የሕክምናውን ውጤታማነት እና ደህንነት ለመሸፈን በጤና እንክብካቤ አቅራቢው የሚሰጠውን መመሪያ መከተል እና መደበኛ ምርመራዎችን መከታተል አስፈላጊ ነው።

በክሊኒካዊ ሙከራዎች ውስጥ, በ PKU ጉዳዮች ላይ የደም ፌኒላላኒን ሁኔታዎችን በመቀነስ እና የእውቀት (ኮግኒቲቭ) ተግባራትን በማሟላት ውጤታማ ሆኖ ተገኝቷል. በአጠቃላይ በደንብ የተፈቀደ ነው፣ በጣም የተለመዱት የጎን እቃዎች ራስ ምታት፣ ማቅለሽለሽ እና መቧጠጥ ናቸው።

በአጠቃላይ, PKU ላለባቸው ሰዎች አስፈላጊ የሕክምና አማራጭ ነው. የ phenylalanine ሁኔታዎችን ለመጣል እና የእውቀት (ኮግኒቲቭ) ተግባርን ለማሻሻል በመርዳት, በዚህ ሊወርስ በሚችል ቅሬታ ለተጎዱ ሰዎች የህይወት ጥራትን ሊያሻሽል ይችላል.

ባዮሎጂካል እንቅስቃሴ 

Sapropterin dihydrochloride በተለያዩ ሁኔታዎች ውስጥ ጠንካራ የተፈጥሮ ጉልበት እንዳለው የተረጋገጠ የፋርማሲዩቲካል emulsion ነው። ይህ emulsion እንደ ሴሮቶኒን ፣ ዶፓሚን እና ኖሬፒንፊሪን ያሉ የነርቭ አስተላላፊዎች ምርት አስፈላጊ የሆነ የtetrahydrobiopterin ዓይነት ነው። በዋነኝነት እንደ መድሃኒት ለ phenylketonuria (PKU) ሕክምና ጥቅም ላይ ይውላል, ይህም በሰውነት ውስጥ የ phenylalanine ክምችት እንዲፈጠር የሚያደርገው በዘር የሚተላለፍ ቅሬታ ነው. ይህ መገንባት በአእምሮአዊ እክል፣ መናድ እና ሌሎች የጤና ችግሮች ላይ ያለ ልብስ ከተወ ሊጎዳ ይችላል።

በሰውነት ውስጥ ፌኒላላኒንን ለማፍረስ አስፈላጊ የሆነውን phenylalanine hydroxylase የተባለውን ኢንዛይም በማከል ይሠራል። የዚህ ኢንዛይም ጥረትን በማሳደግ የ phenylalanine ሁኔታዎችን ለመቀነስ እና አደገኛ ሁኔታዎች ላይ እንዳይደርሱ ሊረዳቸው ይችላል። በPKU ሕክምና ውስጥ ከመጠቀም በተጨማሪ፣ ድብርት፣ የፓርኪንሰን ቅሬታ እና የኦቲዝም ዲያፓሰን ቅሬታን ጨምሮ ለተለያዩ ሌሎች ሁኔታዎች እንደ ስውር ህክምና ቀርቧል።

ክሊኒካዊ ሙከራዎች በ PKU አሠራር ውስጥ የሳፕሮፕተሪን ሃይድሮክሎራይድ ውጤታማነት አሳይተዋል ፣ በአንዳንድ ሁኔታዎች ወደ 50 የሚደርሱ የ phenylalanine ሁኔታዎች ቅነሳ። በተጨማሪም በመድኃኒቱ የታከሙ ጉዳዮች የእውቀት (ኮግኒቲቭ) ተግባር እድገትን አሳይተዋል ፣ እንዲሁም የመናድ እና ሌሎች ከ PKU ጋር ተዛማጅነት ያላቸው ውስብስቦች ቅነሳ። እንዲሁም እስከ ዛሬ ድረስ በተደረገው ጥናት ብዙ ከባድ ጎጂ እቃዎች ሪፖርት በመደረጉ በአጠቃላይ በደንብ የተፈቀደ እንደሆነ ታይቷል።

በአጠቃላይ፣ ከPKU ጋር በሚኖሩ የግለሰቦች ህይወት ላይ ከፍተኛ ተጽዕኖ የማሳረፍ ተዘዋዋሪ የሆነ አነሳሽ ፋርማሲዩቲካል ፈጠራን ይወክላል። የ emulsion ስውር ስራዎች በሌሎች የመድኃኒት ቦታዎች ላይ ቀጣይነት ያለው አሰሳ ለወደፊቱ የበለጠ መሻሻሎችን ሊያመጣ ይችላል፣ እና በሙከራዎች እና በጤና አጠባበቅ ባለሙያዎች መካከል ንቁ የውዝግብ መስክ ሆኖ ይቆያል።

አዘገጃጀት

ሀ. የ diacetylbiopterin ሃይድሮሊሲስ

በ 50-butanol (155 ሚሊ ሊትር) ውስጥ የዲያሲቲልቢዮፕተሪን ድብልቅ (በግምት 1 ግራም የዲያሲቲልቢዮፕተሪን ተመጣጣኝ ፣ 128 ሚሜል) በ 200-ቡታኖል (26 ሚሊ ሊት) ውስጥ የተጣራ ውሃ (355 ሚሊ ሊት) እና ዲዲታይላሚን (20 ግ ፣ 25 ሚሜል) በአከባቢው የሙቀት መጠን (40-16 ሚሜ) ተጨምሯል። . ድብልቁ በ 5 ℃ ውስጥ ለ 160 ሰአታት ተወስዷል, በዚህ ጊዜ ድብልቁ በ HPLC የሚወሰነው ≤60c diacetylbiopterin a/a (በ chromatogram ከርቭ ስር ያለ ቦታ) ይዟል. የውሃ እና የኦርጋኒክ ደረጃዎች ሳይነቃቁ እንዲቀመጡ ተፈቅዶላቸዋል እና የውሃው ንብርብር ተሰብስቧል. የኦርጋኒክ ሽፋን በ 1 ℃ ውስጥ ለ 2 ሰአት ከተጣራ ውሃ (2 ሚሊ ሊትር) ጋር ተቀላቅሏል, ሁለቱ ደረጃዎች ተለያይተዋል እና የውሃው ንብርብር ተሰብስቧል. የተጣመሩ የውሃ ንብርብሮች በቪታሴል (36 ግራም) ተጣርተው የተጣራ ኬክ በተቀላቀለ ውሃ (XNUMX × XNUMX ሚሊ ሊትር) ታጥቧል.

B. የባዮፕተሪን ሃይድሮጂን

ትራይቲላሚን (136 ሚሊ ሊትር) ከቀደመው ደረጃ በ 25 ዲግሪ ሴንቲ ግሬድ ውስጥ ባዮፕተሪንን በያዘው ጥምር የውሃ መፍትሄ ውስጥ ተጨምሯል ፣ ፒኤች ወደ 11.2 ዝቅ ለማድረግ። ድብልቅው በ 1.2 ሚሊር ፈሳሽ ውሃ ውስጥ የፕላቲኒየም ጥቁር (6 ግራም, 20 ሚሜል) እንደ ማቅለጫ ከተጨመረ በኋላ በአውቶክላቭ ውስጥ ተቀምጧል. በናይትሮጅን እና በሃይድሮጂን (3×2 ባር ናይትሮጅን፣ 3×35 ባ ሃይድሮጂን) ማጽዳቱን ተከትሎ፣ ውህዱ በ1,000 ሩብ ደቂቃ በ23 ባር ሃይድሮጂን ስር ለ35 ሰዓታት ተቀስቅሷል። በዚህ ጊዜ ውስጥ የ HPLC ትንታኔ እንደሚያሳየው ድብልቁ ≤1% ባዮፕተሪን a/a እና ≤8% 7,8-dihydrobiopterin a/a ይዟል.ናይትሮጅን ወደ ድብልቁ ከተጨመረ በኋላ, የፕላቲኒየም ካታላይስት ተጣርቶ ነበር. የማጣሪያው pH ወደ pH <1.0 ዝቅ ብሏል። C. ቀስ በቀስ 33% HCl (120 ግ ወይም በግምት 100 ሚሊ ሊትር) በ 25 ዲግሪ ሴንቲ ግሬድ በመጨመር የ tetrahydrobiopterin መረጋጋትን ለማሻሻል. 6R)-5,6,7,8-Tetrahydrobiopterin Dihydrochloride የ "ክሩድ" ማግለል ወደ 375 ግራም (375 ሚሊ ሊትር) ውሃ ከላይ ከተጠቀሰው አሲድ የተገኘ የውሃ መፍትሄ ድፍድፍ (6R) -5,6,7,8-tetrahydrobiopterin. dihydrochloride በ 40-60 ዲግሪ ሴንቲግሬድ የሙቀት መጠን እና በተቀነሰ ግፊት (50-200 ሜጋ ባይት) በማጣራት. አሴቲክ አሲድ ከውኃው ውስጥ በአዝዮትሮፒክ ዳይሬሽን ተወስዷል, ይህም በ diacetylbiopterin ሃይድሮላይዜሽን እና በቀጣይ አሲድነት የተፈጠረ ነው.ካርል-ፊሸር የተከማቸ ፈሳሽ የውሃ ይዘት ሲለካ እና ኤታኖል ከጨመረ በኋላ < 23% w / w ሆኖ ተገኝቷል (58). ሚሊ). 200 ሚሊ ሜትር ተጨማሪ ኤታኖል እና 58 ሚሊር 1-ቡታኖል በ 60 ዲግሪ ሴንቲ ግሬድ ውስጥ ተጨምረዋል. የ "ክሩድ" (35R) -60-tetrahydrobiopterin ክሪስታላይዜሽን ለማበረታታት ድብልቅው ወደ 6 ° ሴ ይቀዘቅዛል እና ለስድስት ሰዓታት ያህል የሙቀት መጠኑ 5,6,7,8 ዲግሪ ሴንቲ ግሬድ ይቆያል. dihydrochloride ጨው. ከተጣራ በኋላ ክሪስታል ምርቱ (2 × 25 ml) በኤታኖል ተጠርጓል.

ማሸግ እና መላኪያ

በማሸግ ላይ ：1 ኪግ/ፎይል ቦርሳ፣ 5 ኪግ/ካርቶን፣25kg/ፋይበር ከበሮ፣ ወይም እንደ ጥያቄዎ ማሸግ።

ማበጀት:

ብጁ የሆነ አርማ

ብጁ ማሸጊያ

ግራፊክ ማበጀት

ማጓጓዣ:

የክፍያ የሚቆይበት ጊዜ

ለምን Xi'an Yihui ይምረጡ?

የደንበኛ ግብረመልስ

የዪሁይ የምስክር ወረቀት

የት እንደሚገዛ?

በማጠቃለያው እንደ ባለሙያ Sapropterin hydrochloride አምራች፣ የላቀ ቴክኖሎጂ፣ የመጠን ጥቅም፣ ምርጥ ጥራት፣ የበለጸገ የምርት ተሞክሮ እና ምርጥ አገልግሎቶች አለን። እነዚህ ጥቅሞች በገበያ ውድድር ውስጥ ጎልቶ እንዲታይ ያደርገዋል እና የበለጠ የደንበኞችን እምነት እና ድጋፍ ያሸንፋል። ከፈለጉ, pls በማንኛውም ጊዜ እኛን ለማነጋገር ነፃነት ይሰማዎ. በፍጥነት እንመልስልዎታለን።

የእኛ አድራሻ መረጃ፡-

ኢሜል፡ sales@yihuipharm.com
ስልክ: 0086-29-89695240
WeChat ወይም WhatsApp: 0086-17792415937